近日，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科報(bào)道了一種特殊類型的皮肌炎，并命名為脂溢性皮炎樣皮肌炎。該研究成果近期在線發(fā)表在美國皮膚病學(xué)會(huì)會(huì)刊上。

　　復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科團(tuán)隊(duì)對(duì)近10年來的臨床病例進(jìn)行了深入分析。研究發(fā)現(xiàn)，患脂溢性皮炎樣皮肌炎的患者亦可出現(xiàn)皮膚潰瘍和脫發(fā)等臨床表現(xiàn)?；颊咻^少出現(xiàn)皮肌炎特征性的胸前V字征和披肩征等，這也是患者在臨床上容易被誤診和漏診的原因?；颊咴趯?shí)驗(yàn)室檢測的反應(yīng)肌肉損傷的肌酶大多數(shù)基本正常，但抗黑色素瘤分化相關(guān)基因5抗體常有陽性。

　　脂溢性皮炎樣皮肌炎初發(fā)臨床表現(xiàn)和癥狀很輕，通常不會(huì)引起患者和醫(yī)生的足夠重視。然而病情進(jìn)展幾乎都有肺的累及。目前數(shù)據(jù)表明，患者出現(xiàn)面部皮疹到診斷肺間質(zhì)纖維化的平均時(shí)間約為2個(gè)月～3個(gè)月，死亡病例從診斷到死亡約3個(gè)月～4個(gè)月，常規(guī)糖皮質(zhì)激素治療并不能有效阻止病情進(jìn)展和提高預(yù)后，對(duì)此類患者早期診斷和早期積極綜合治療尤為重要。

　　研究中，楊驥團(tuán)隊(duì)結(jié)合患者皮疹和抗體檢測診斷皮肌炎的時(shí)間僅為兩個(gè)月左右，比傳統(tǒng)暫定診斷提前了4個(gè)月，這給臨床醫(yī)生提供了更為充足的治療時(shí)間窗。激素聯(lián)合免疫抑制劑和丙種球蛋白治療，可以幫助患者控制病情，緩解和阻止肺的急性進(jìn)展，提高患者整體預(yù)后。（特約記者齊璐璐 通訊員金曉璐）